Хвароба Верльгофа - тромбоцитопеническая пурпуру - захворванне, якое выяўляецца ў выглядзе гемарагічных выліванняў на фоне падвышанай агрэгацыі (склейвання) трамбацытаў. Якія ўтварыліся микротромбы закаркоўваюць прасветы дробных артэрый. Акрамя таго, адбываецца расплаўлення клетак крыві і зніжэнне колькасці трамбацытаў.
Прычыны хваробы Верльгофа
У цяперашні час дакладныя прычыны развіцця тромбоцитопенической пурпурам не вядомыя. Вылучаюць першасныя і другасныя формы хваробы Верльгофа. Першасныя формы носяць спадчынны характар або праяўляюцца з прычыны перанесенага інфекцыйнага захворвання. Другасныя формы маюць прыкметы шэрагу хвароб.
Сімптомы хваробы Верльгофа
Захворванне пачынаецца востра, без бачных прычын, часам на фоне перанесеных кішачных інфекцый ці ВРЗ. У хворага на пачатковай стадыі прыкметныя наступныя характэрныя сімптомы:
- ліхаманка;
- млоснасць (магчымая ваніты);
- галаўны боль;
- агульная слабасць, стамляльнасць;
- болевыя адчуванні ў вобласці грудной клеткі і жывата.
Галоўны ж прыкмета - сінякі і падскурныя кровазліцці, чым тлумачыцца другая назва хваробы - тромбоцитопеническая пурпуру.
Праз нязначнае час, гемарагічны сіндром выяўляецца асабліва выяўлена ў выглядзе:
- насавых, страўнікава-кішачных крывацёкаў, а ў жанчын яшчэ і маткавых;
- крывацечнасці дзёсен , слізістых абалонак;
- кровазліццяў ў сятчатку вока;
- крывіхаркання.
Гемарагічныя праявы суправаджаюцца неўралагічнымі парушэннямі, такімі як:
- заторможенность;
- дрымотнасць;
- дэзарыентацыя ў прасторы і ў часе;
- зніжэнне гледжання;
- аднабаковы параліч.
У цяжкіх выпадках магчыма развіццё каматознага стану.
Кровазліцця пад скурай становяцца шырокімі і займаюць вялікую плошчу. У залежнасці ад даўнасці выліваньня маюць колер ад чырвона-бурага да жоўтага (як стары сіняк).
Дыягностыка хваробы Верльгофа пачынаецца з агляду пацыента і збору анамнезу. Дыягнастычны комплекс уключае наступныя аналізы:
- Агульны аналіз крыві (ОАК). Захворванне вызначаецца па зніжэнні ўзроўню эрытрацытаў і гемаглабіну, памяншэння колькасці трамбацытаў і выяўленню антитромбоцитарных антыцелаў.
- Стернальная пункцыя - ўзяцце для вывучэння ўчастка касцявога мозгу з дапамогай праколу грудзіны. Пры даследаванні клеткавага складу выяўляецца павелічэнне колькасці мегакариоцитов, мінімальная колькасць трамбацытаў, пры гэтым адсутнічаюць іншыя змены ў касцяным мозгу, напрыклад, тыя, што характэрныя для опухолевых адукацый.
- Трепанобиопсия - даследаванне касцявога мозгу з надкосніцы і косткай (з вобласці таза), узятага з дапамогай медыцынскага прыбора трапаў. Пры хваробы Верльгофа суадносіны тлушчавага і крывятворных касцявога мозгу адпавядае норме.
Лячэнне хваробы Верльгофа
Тэрапеўтычныя мерапрыемствы залежаць ад плыні хваробы. Лячэнне праводзіцца адным са спосабаў:
- Прыём кортикостероидных прэпаратаў з мэтай купіравання гемарагічнага сіндрому і павышэння ўзроўню трамбацытаў у крыві. Прызначаецца курс Преднизалона з разліку 1 мг на 1 кг вагі пацыента ў суткі. Пры цяжкім праходжанні захворвання доза павялічваецца ў 2 разы.
- Калі належнага эфекту дамагчыся не ўдалося, то хвораму рэкамендуюць выдаленне селязёнкі . Па медыцынскай статыстыцы ў 80% пацыентаў пасля аператыўнага ўмяшання назіраецца поўнае выздараўленне.
- У рэдкіх выпадках, калі пасля спленэктомии селязёнкі, крывацечнасць праходзіць, а хвароба застаецца, прызначаюцца иммунодепрессанты (Азатиоприн, Винкристин) і глюкокостероиды.
Для зняцця вонкавых сімптомаў гемарагічнага сіндрому прымяняюцца гемостаціческое сродкі:
- Адроксон;
- традыцыйнага;
- Гемастатычная губка;
- эстрагены.