Міястэніі - гэта адна з тых падступных хвароб, якой схільныя пераважна людзі ў маладым узросце. Даслоўна з грэцкай мовы гэта назва перакладаецца як «цягліцавае бяссілле», што коратка і апісвае галоўны сімптом. Натуральна, гаворка не ідзе пра звычайную мышачнай слабасці, якую адчуваюць людзі пасля фізічнай нагрузкі. Тут пытанне больш сур'ёзны - паталагічная стомленасць папярочна-паласатай шкілетнай мускулатуры, пераважна галавы і шыі.
Асаблівасці і факты
Упершыню захворванне міястэніі апісваецца ў архівах 17-га стагоддзя, а ў 19-ым стагоддзі яно здабыла афіцыйную назву. Адэкватнае і эфектыўнае медыкаментознае лячэнне ж было ўжыта ў сярэдзіне 20го стагоддзі, з пастаянным удасканаленнем прэпаратаў.
Міястэніі адносяць да класічных аутоіммунных хвароб, гэта значыць такім, пры якіх арганізм чалавека пачынае паталагічную выпрацоўку антыцелаў, накіраваных супраць сваіх жа здаровых клетак і тканін і развіццю запаленчых рэакцый.
Вядома, што часцей з прыкметамі міястэніі сустракаюцца жанчыны, прычым захворванне пачынае выяўляцца ў маладым узросце, ад 20 да 40 гадоў. Сустракаюцца і выпадкі прыроджанай міястэніі, што меркавана носіць спадчынны характар. Хвароба сустракаецца досыць рэдка, каля 0,01% насельніцтва, але лекары назіраюць тэндэнцыю да пачашчэння выпадкаў.
Вядомыя прычыны і механізмы развіцця міястэніі
Механізм развіцця міястэніі заснаваны на парушэнні або поўнай блакаванні працы нервова-цягліцавых злучэнняў. Гэта адбываецца пад уплывам антыцелаў, якія выпрацоўваюцца імуннай сістэмай (аутоіммунных рэакцыя). Нярэдка вялікую ролю ў гэтым працэсе гуляе вілачкавай жалеза - орган імуннай сістэмы чалавека, у якім назіраецца дабраякасная пухліна. Пры прыроджанай форме захворвання лекары называюць першапрычынай фактарамі генныя мутацыі бялкоў, якія прымаюць непасрэдна удзел у пабудове нервова-цягліцавых сувязяў.
Лекары вылучаюць пэўныя правакацыйныя фактары, якія пагаршаюць працягу захворвання:
- моцныя стрэсы ;
- частыя рэспіраторныя вірусныя і іншыя прастудныя захворванні;
- рэзкая змена клімату (гарачыя краіны);
- медыкаментозныя прэпараты (некаторыя антыбіётыкі, бэта-блокаторы і інш.).
клінічныя праявы
Міястэніі выяўляецца рознымі сімптомамі, якія аб'яднаны ў некалькі формаў:
- Вочная. Яна ж часцей за ўсё з'яўляецца і першай стадыяй развіцця захворвання. Праяўляецца апусканнем (птозе) стагоддзе (або аднаго), касавокасцю, а таксама дваенне ў вачах, якое можа назірацца як у вертыкальнай, так і ў гарызантальнай плоскасцях. Сімптомы звычайна дынамічныя - гэта значыць змяняюцца на працягу дня - з раніцы яны слабей альбо адсутнічаюць, а да вечара пагаршаюцца.
- Бульбарного. Тут першымі закранаюцца мышцы асобы і гартані, з прычыны чаго ў пацыента назіраецца гугнявасць ў голасе, пагаршаюцца мімічныя рэакцыі асобы, з'яўляюцца дизартрические з'явы. Таксама могуць парушацца функцыі глытання і жавання, прама пасярод прыёму ежы. Звычайна пасля адпачынку функцыі аднаўляюцца.
- Слабасць у цягліцах канечнасцяў і шыі. пацыенты не
могуць трымаць галаву роўна, парушаецца хада, складана падняць рукі ці нават ўстаць з крэсла. Пры гэтым нават невялікая фізічная нагрузка значна ўзмацняе праявы захворвання.
Міястэніі можа выяўляцца як у лакальнай форме, так і ў генералізованной, якая лічыцца больш цяжкай, бо пры ёй магчымыя парушэнні функцый дыхальнай сістэмы. Захворванне мае прагрэсавальны характар, са з'яўленнем працяглы миастенических станаў, не праходзяць у стане спакою, а таксама миастенических крызаў, што можа прывесці да смяротнага зыходу. Таму пры з'яўленні любых сімптомаў неабходна звярнуцца за медыцынскай дапамогай.