Хвароба Гиршпрунга - як выправіць паталогію?

Калі ўнутрычэраўным развіццё праходзіць няправільна, у плёну ўзнікаюць анамаліі будынка ўнутраных органаў. Адной з такіх мутацый з'яўляецца сіндром Гиршпрунга (мегаколон або аганглиоз). Гэта захворванне сустракаецца ў аднаго з 5000 дзяцей, пераважна мужчынскага полу.

Хвароба Гиршпрунга - што гэта такое?

Маторыка кішачніка і перыядычнае вывядзенне калавых мас рэгулюецца адмысловымі нервовымі клеткамі. Прыроджаны мегаколон характарызуецца іх адсутнасцю або дэфіцытам, з-за чаго эвакуацыя фекаліяў значна абцяжарваецца. У выніку вялікая колькасць кала запасіцца ў тоўстым кішачніку. Гэта прыводзіць да пашырэння і падаўжэння органа.

Хвароба Гиршпрунга ў дзяцей - сімптомы

Клінічная карціна моцна залежыць ад лакалізацыі і ступені інервацыі кішачніка. Хвароба Гиршпрунга у немаўлятаў выяўляецца ў выглядзе наступных прыкмет:

• адсутнасць першароднага кала (мекония);
• выяўленае газаўтварэнне;
• метэарызм ;
• ваніты, часам жоўцю;
• працяглыя завалы ;
• змена формы жывата;
• вывернуты ці нізка размешчаны пупок;
• рэдка - дыярэя.

Хвароба Гиршпрунга ў дзяцей старэй суправаджаецца дадатковымі сімптомамі:

• немагчымасць апаражнення кішачніка без клізмы;
• боль у жываце;
• інтаксікацыя арганізма;
• адставанне ў фізічным развіцці;
• частковая гетерохромия;
• наяўнасць зацвярдзелых калавых мас ( «кішачных камянёў»);
• анемія ;
• дэфармацыя грудной клеткі;
• гипотрофия;
• энтэракаліт;
• пашырэнне тоўстай кішкі;
• схільнасць да ўзнікнення бранхітаў і пнеўманій;
• ваніты і дыярэя пасля працяглых завал.

Хвароба Гиршпрунга ў дзяцей - дыягностыка

Для пацверджання падазрэнняў на які апісвае паталогію лекар спачатку скрупулёзна аглядае маленькага пацыента. Хвароба Гиршпрунга ў нованароджаных можна папярэдне выявіць нават пальпаторно, прамацаць жывот ў галіне тоўстай кішкі. Важную ролю адыгрывае і апытанне бацькоў дзіцяці. Калі ў сям'і былі выпадкі разгляданай анамаліі, верагоднасць яе ўзнікнення ў малога істотна павышаецца (спадчынны фактар).

Рэктальнае абследаванне дзіцяці з хваробай Гиршпрунга

Галоўным дыягнастычным прыёмам пры паказанай хваробы лічыцца візуальны і пальцевый агляд прамой кішкі (рэктараманаскапію). Хвароба Гиршпрунга суправаджаецца высокім тонусам сфінктара адначасова з пустой прасторай перад анальным адтулінай, нават калі апаражнення не адбывалася некалькі дзён. Для атрымання дадатковай інфармацыі прызначаюцца апаратныя даследавання. Хвароба Гиршпрунга - дыягностыка:

• ирригоскопия з увядзеннем барыевай сумесі;
• калонаскапія;
• аноректальной манометра;
• біяпсія з наступным гістологіческім аналізам.

Хвароба Гиршпрунга - рэнтген

Абавязковым выглядам абследавання пры дыягностыцы апісванага захворвання з'яўляецца выкананне агляднага здымка. Рэнтгенаграфія дапамагае выявіць, дзе канкрэтна лакалізуецца мегаколон (хвароба Гиршпрунга), высветліць ступень цяжару паталогіі. Для ацэнкі якасці маторыкі кішачніка рэкамендуецца ўвядзенне кантраснага рэчывы і дадатковае ультрагукавое даследаванне.

Лячэнне хваробы Гиршпрунга ў дзяцей

Адзіным эфектыўным спосабам тэрапіі прадстаўленай анамаліі лічыцца хірургічнае ўмяшанне. Кансерватыўны падыход патрабуецца толькі напярэдадні аперацыі. Ён дапамагае змякчыць і палегчыць хвароба Гиршпрунга - лячэнне прадугледжвае ліквідацыю сімптомаў паталогіі, нармалізацыю вывядзення калавых мас і аднаўленне маторыкі кішачніка. Пасля хірургічнай тэрапіі важна забяспечыць дзіцяці правільны догляд і сачыць за выкананнем спецыяльнай дыеты.

Хвароба Гиршпрунга ў дзяцей - клінічныя рэкамендацыі

Калі дыягназ пацверджаны і лекар прызначыў дату аперацыі, неабходна падрыхтавацца да працэдуры. Мегаколон ў дзяцей мяркуе наступныя лячэбныя мерапрыемствы:

1. Ліквідацыя непраходнасці кішачніка. Рэгулярна ўсталёўваюцца сіфона клізмы з увядзеннем цёплага раствора хларыду натрыю канцэнтрацыяй 0,9%.
2. Аднаўленне кішачнай мікрафлоры. Маляню варта прымаць прэпараты, якія стымулююць жыццядзейнасць карысных бактэрый ( прабіётыкі ).
3. Падтрымка імунітэту. Дзіцяці прызначаюцца вітаміны - Е, С, В6, В12.
4. Паляпшэнне адыходжанні кала. Нармалізаваць апаражненне кішачніка дапамагае масаж жывата і гімнастыка.
5. Прафілактыка завал. Прадухіліць застой фекаліяў можна з дапамогай рацыёну, узбагачанага абалонінай паралельна з ужываннем чыстай вады.
6. Аднаўленне абменных працэсаў. Пры выяўленых парушэннях харчавання рэкамендавана нутравенныя ўвядзенне электролітных раствораў, глюкозы і бялковых прэпаратаў.

Аперацыі пры хваробы Гиршпрунга

Ёсць некалькі варыянтаў хірургічнага ўмяшання для ліквідацыі разгляданага захворвання. Усе яны складаюцца ў сячэнні пашкоджаных участкаў прамой і сігмападобнай кішкі і накладванні паміж здаровымі тканінамі анастомоз. У дзіцячым узросце выконваецца пераважна аперацыя Дюамель пры хваробы Гиршпрунга, але ёсць і іншыя віды эфектыўных і бяспечных працэдур:

• ректосигмоидэктомия па Свэнсан-Хиату-Ісакава;
• глыбокі колоректальный пярэдні анастомоз па Ребейну;
• аперацыя Соаве.

Пералічаныя методыкі прыкладна ідэнтычныя па выніковасці, таму выбар тыпу хірургічнага ўмяшання ажыццяўляе спецыяліст. Прызначаючы пэўную радыкальную маніпуляцыю, лекар кіруецца узростам і станам маленькага пацыента, ацэньвае, наколькі хутка прагрэсуе хвароба Гиршпрунга. Бацькам важна знайсці дасведчанага хірурга, усе названыя аперацыі адрозніваюцца складанай тэхнікай выканання.

Хвароба Гиршпрунга - дыета

Каб палегчыць сімптомы апісванай паталогіі рэкамендуецца спецыяльны паслабляльным рацыён. Харчаванне пры хваробы Гиршпрунга мяркуе ўжыванне прадуктаў, размягчается крэсла і стымулюючых перыстальтыку кішачніка:

• адвар вотруб'я або кропу (для немаўлят);
• курага, чарнасліў, асабліва узвары на іх аснове;
• гарбуз;
• грачаная, аўсяная, пшанічная каша;
• аднадзённы кефір;
• буракі;
• агуркі;
• ёгурт;
• вегетарыянскія супы;
• паравыя катлеты і суфле з нятлустага дыетычнага мяса;
• раслінныя алею;
• свежыя ягады, садавіна і гародніна.

З дыеты трэба выключыць усё, што мацуе і правакуе працэсы закісання ў кішачніку:

• грушы;
• рыс, манную кашу;
• свежы белы і аржаны хлеб;
• вэнджаніна;
• здобнага і пластовага выпечку;
• какава і шакалад;
• семечкі;
• капуста;
• тлустае мяса;
• наварыстыя булёны і супы;
• бульба (у абмежаванай колькасці);
• макаронныя вырабы;
• чарэшня;
• прысмакі з алейнымі крэмамі;
• бабы;
• цэльнае малако.

Хвароба Гиршпрунга ў дзяцей - наступствы

Без карэктнай i своечасовай тэрапіі разгледжаная анамалія можа скончыцца жаласна, асабліва калі яна дыягнаставана ў нованароджанага. У 80% такіх выпадкаў хвароба Гаральд Гиршпрунга прыводзіць да гібелі немаўля. Калі хірургічнае ўмяшанне было праведзена своечасова і якасна, прагнозы значна паляпшаюцца, каля 90% маленькіх пацыентаў вяртаюцца да здавальняючым паказчыках.

Іншыя распаўсюджаныя ўскладненні хваробы Гиршпрунга:

• востры энтэракаліт;
• анемія;
• непраходнасць кішачніка ;
• цяжкая інтаксікацыя;
• перытаніт;
• ліхаманка;
• кішачныя крывацёку;
• свішч;
• стэноз;
• нетрыманне кала.