Пухліна Вильмса (нефрабластома) уяўляе сабой злаякаснае наватвор, якое найбольш часта сустракаецца сярод дзяцей ад 2 да 15 гадоў. Больш за 80% выпадкаў анкалагічных захворванняў у дзяцей прыпадае на нефробластому. Часцей за ўсё адзначаецца аднабаковы паражэнне ныркі пухлінай. Лічыцца, што яе развіццё абумоўлена парушэннем фарміравання нырак у эмбрыянальным перыядзе.
Пухліна Вильмса ў дзяцей: класіфікацыя
Усяго адрозніваюць 5 стадый захворвання:
- Пухліна знаходзіцца толькі ўнутры адной з нырак. Як правіла, дзіця не адчувае якога-небудзь дыскамфорту і не выказвае скаргаў.
- Пухліна за межамі ныркі, метастазаў няма.
- Пухліна прарастае сваю капсулу і бліжэйшыя органы. Адзначаецца паражэнне лімфатычных вузлоў.
- Прысутнічаюць метастазы (печань, лёгкія, косці).
- Двухбаковае паражэнне нырак пухлінай.
Пухліна Вильмса: сімптомы
У залежнасці ад узросту дзіцяці і стадыі захворвання адрозніваюць наступныя сімптомы:
- агульная слабасць;
- пачуццё нядужання;
- зніжэнне апетыту;
- пахуданне;
- падвышаная тэмпература цела;
- бледнасць скуры;
- нязначнае павышэнне артэрыяльнага ціску;
- у аналізах крыві адзначаецца павышэнне СОЭ і памяншэнне жалеза;
- Макрагематурыя (кроў у мачы);
- у асобных выпадках адзначаецца кішачная непраходнасць у выніку здушвання пухлінай кішачніка.
Таксама пры наяўнасці пухліны Вильмса ў дзіцяці можа змяняцца паводзіны.
На позняй стадыі захворвання магчыма ручным спосабам прамацаць наватвор ў жываце. Дзіця можа скардзіцца на болевыя адчуванні, якія ўзнікаюць у выніку здушвання суседніх органаў (печань, забрюшинная абалоніна, дыяфрагма).
Метастазы пераважна распаўсюджваюцца ў вобласць лёгкіх, печані, процілеглага ныркі, галаўнога мозгу. Пры багатай колькасці метастазаў які хварэе дзіця пачынае хутка губляць вагу, сілы. Смяротны зыход можа наступіць у выніку лёгачнай недастатковасці і моцнага знясілення арганізма.
Пухліна Вильмса таксама можа суправаджацца і іншымі сур'ёзнымі генетычнымі захворваннямі: анамаліі развіцця касцёва-цягліцавага апарата, гипоспадия, крыптархізм, эктопия, падваенне ныркі, гемигипертрофия.
Нефрабластома ныркі ў дзяцей: лячэнне
Пры падазрэнні на наватворы ў галіне брушной поласці лекар прызначае комплекс дыягнастычных працэдур:
- Узі ўсіх органаў і сістэм;
- экскреторная ураграфія;
- рэнтгенаграфія;
- кампутарная тамаграфія;
- нырачная артериография;
- радыеізатопных сканіраванне для вызначэння метастазаў у целе дзіцяці.
Лячэнне пухліны вырабляецца хірургічным шляхам з наступным правядзеннем прамянёвай тэрапіі і інтэнсіўнага медыкаментознага лячэння. Прамянёвая тэрапія можа прымяняцца ў да-і пасляаперацыйны перыяд. Найбольш эфектыўна прымяненне некалькіх відаў хімічных лекаў (винбластин, доксирубицин, винкристин). Як правіла, прамянёвая тэрапія не ўжываецца для лячэння дзяцей да двух гадоў.
У выпадку наяўнасці рэцыдываў праводзіцца агрэсіўная хіміётэрапія, аператыўнае лячэнне і радыётэрапіі. Рызыка з'яўлення рэцыдываў
Калі апераваць пухліна не ўяўляецца магчымым, то выкарыстоўваецца курс хіміятэрапіі, пасля якога праводзіцца рэвізія ныркі (выдаленне).
У залежнасці ад стадыі захворвання прагноз розны: найбольшы працэнт акрыяння (90%) адзначаецца пры першай стадыі, чацвёртай - да 20%.
Таксама на зыход лячэння ўплывае ўзрост дзіцяці, калі была выяўленая пухліна. Як правіла, дзеці да года выжываюць у 80% выпадкаў, а пасля года - не больш за палову дзяцей.