Такі клас хвароб чалавека, як аутоіммунные, звязаны з парушэннем функцый імуннай сістэмы і паталагічнай выпрацоўкай аутоіммунных антыцелаў, якія ўздзейнічаюць супраць здаровых тканін арганізма і прыводзяць да іх запаленчых змен або разбурэння. Гэтыя паталогіі могуць закранаць розныя органы і сістэмы, у тым ліку і пячонка. Так, у жанчын, асабліва ва ўзросце 40-50 гадоў, можа развіцца першасны биллиарный цыроз печані, прычым у многіх выпадках адзначаецца сямейны характар захворвання (у родных сясцёр, маці і дочкі і да т.п.).
Прычыны і стадыі першаснага билиарного цырозу печані
На дадзены момант дакладна невядома, што з'яўляецца пускавым механізмам для развіцця першаснага билиарного цырозу, па гэтым пытанні вядуцца даследаванні і дыскусіі. Сярод здагадак пра прычыны паталогіі маюцца наступныя:
- вірусныя і бактэрыяльныя інфекцыі (у апошні час тэорыі аб інфекцыйнай прыродзе хваробы падвяргаюцца вялікім сумневам);
- гарманальныя парушэнні;
- генетычныя фактары;
- ўздзеянне на арганізм хімічных рэчываў;
- іншыя аутоіммунные захворванні (рэўматоідны артрыт, хвароба Рэйна, сіндром Шегрена, аутоіммунный тырэяідыт, склерадэрмія, тубулярный нырачны ацыдоз і інш.).
У развіцці захворвання вылучаюць чатыры стадыі:
- На пачатковай стадыі з прычыны аутоіммунных рэакцый адбываецца негнойный дэструктыўнае запаленне внутріпеченочного жоўцевых параток, назіраецца застой жоўці.
- Далей адбываецца памяншэнне колькасці жоўцевых параток, блакада вывядзення жоўці і паступленне яе ў кроў.
- Партальныя гасцінцы печані замяшчаюцца рубцовай тканінай, назіраюцца прыкметы актыўнага запалення і некратычных з'яў у парэнхіме.
- Стадыя дробна- і крупноузловая цырозу з прыкметамі перыферычнага і цэнтральнага халестазу.
Сімптомы першаснага билиарного цырозу печані
Першымі праявамі паталогіі, на якія пацыенты часцей за ўсё скардзяцца, выступаюць:
- моцная слабасць, хуткая стамляльнасць, падвышаная дрымотнасць, істотна абмяжоўваюць актыўнасць і якія зніжаюць працаздольнасць;
- скурны сверб (у многіх выпадках выяўлены, які ўзмацняецца ў начны час, а таксама пасля прыняцця ванны, дотыку да ваўняным вырабам);
- патаўшчэнне скурных пакроваў, узмацненне скурнага малюнка;
- желтушность скуры, слізістых абалонак, склер;
- сухасць вачэй ;
- дыскамфорт, хваравітасць у вобласці правага падрабрыння.
Таксама нярэдка хворых турбуе невялікае павышэнне тэмпературы цела, галаўны боль, адсутнасць апетыту, зніжэнне масы цела, дэпрэсіўны стан. У некаторых пацыентаў першасны билиарный цыроз печані ў пачатковай стадыі кампенсацыі працякае практычна бессімптомна.
Далей да пералічаных сімптомаў далучаюцца:
- судзінкавыя зорачкі на скуры;
- пачырваненне асобы, ступняў і далоняў;
- дэфармацыя пазногцяў ( «вартавыя шкла»), з'яўленне на іх белых папярочных палос;
- патаўшчэнне ногцевых фаланг.
З-за парушэнні засваення вітамінаў і іншых карысных рэчываў развіваецца астэапароз, стеаторея, таксама можа сфармавацца гипотериоз, варыкознае пашырэнне геморроідальные і страваводны вен, асцыт, падвышаная крывацечнасць і іншыя ўскладненні.
Дыягностыка першаснага билиарного цырозу печані
Пастаўка дадзенага дыягназу грунтуецца на лабараторных аналізах:
- агульны аналіз крыві;
- біяхімічны аналіз крыві ;
- коагулограмма;
- пячоначныя пробы;
- липидограмма;
- агульны аналіз мачы.
Пацвердзіць дыягназ магчыма з дапамогай біяпсіі печані, якая праводзіцца пад УГД-кантролем.
Лячэнне першаснага билиарного цырозу печані
Спецыфічнага лячэння захворвання не існуе, прымяняюцца толькі методыкі, якія дазваляюць паменшыць выяўленасць клінічных сімптомаў, прыпыніць прагрэсаванне цырозу, прадухіліць развіццё цяжкіх ускладненняў. У асноўным, гэта медыкаментозныя схемы з прызначэннем імунасупрэсіўную прэпаратаў, глюкокортикостероидов, желчегонных сродкаў, гепатопротекторов, антігістамінных прэпаратаў і пр. Таксама прымяняюцца фізіятэрапеўтычныя метады, прызначаецца спецыяльная дыета. У цяжкіх выпадках праводзяцца хірургічныя ўмяшанні аж да трансплантацыі печані.