Хвароба Гиршпрунга - гэта прыроджаны аганглиоз тоўстай кішкі. У хворага няма нервовых клетак у падслізістага спляценні Майсснера і цягліцавым спляценні Ауэрбаха. З-за адсутнасці любых скарачэнняў у здзіўленай зоне і працяглага застою калавых мас у іншых аддзелах ўзнікае значнае падаўжэнне і пашырэнне кішкі.
Сімптомы хваробы Гиршпрунга
Самымі раннімі сімптомамі хваробы Гиршпрунга з'яўляюцца метэарызм, завала і павелічэнне акружнасці жывата. Калі хворы не звяртаецца да лекара, то пачынаюць праяўляцца пазнейшыя прыкметы. Да іх адносіцца:
- анемія ;
- гипотрофия;
- калавыя камяні.
У некаторых выпадках у пацыентаў ўзнікаюць болевыя адчуванні ў жываце, сіла якіх можа нарастаць па меры павелічэння працягласці завалы.
Стадыі хваробы Гиршпрунга
Сіндром Гиршпрунга развіваецца ў некалькі этапаў. Самая першая стадыя захворвання - кампенсаваная: у хворага ёсць завала, але на працягу даволі доўгага часу розныя ачышчальныя клізмы вельмі лёгка яго ліквідуюць.
Пасля гэтага наступае субкомпенсированная стадыя, падчас якой стан пацыента пагаршаецца і клізмы становяцца менш выніковымі. На гэтым этапе развіцця хваробы Гиршпрунга у дарослых памяншаецца маса цела, іх турбуюць цяжар у жываце і дыхавіца. У некаторых выпадках адзначаецца выяўленая анемія і парушэнне абмену рэчываў.
Наступная стадыя захворвання - декомпенсированная. Хворым перастаюць дапамагаць ачышчальныя клізмы і розныя слабільныя сродкі. У яго застаецца адчуванне цяжару ў ніжняй частцы жывата, а таксама хутка развіваецца кішачная непраходнасць.
Дыягностыка хваробы Гиршпрунга
Пры падазрэнні хваробы Гиршпрунга ў першую чаргу праводзіцца рэктальнае даследаванне. Пры наяўнасці захворвання ў хворага выяўляюць пустую ампулу прамой кішкі. Тонус сфінктара пры гэтым падвышаны. У гэтым выпадку неабходна прайсці аглядную рэнтгенаграфію ўсіх органаў брушной поласці. Пры хваробы Гиршпрунга завесы тоўстай кішкі пашыраны і раздуць, часам выяўляюць ўзроўні вадкасці.
Таксама балюча неабходна прайсці рэктараманаскапію, ирригографию, калонаскапію і гистохимическую дыягностыку.
Лячэнне хваробы Гиршпрунга
Адзіным метадам лячэння хваробы Гиршпрунга з'яўляецца хірургічнае ўмяшанне. Галоўныя мэты аперацыі:
- ліквідацыя ўсіх пашыраных аддзелаў;
- выдаленне аганглионарной зоны;
- захаванне часткі тоўстай кішкі, якая функцыянуе.
Для дзяцей распрацаваны радыкальныя аперацыі Суонсона, Дюамель і Соаве. Дарослым іх выкананне ў звычайным выглядзе проціпаказана з-за анатамічных асаблівасцяў і выяўленага склерозу ў мышачнай або падслізістага абалонках кішкі. Ім часцей за ўсё пры хваробы Гиршпрунга праводзіцца мадыфікацыя аперацыі Дюамель, пры якой выдаляецца аганглионарная зона са стварэннем кароткай куксы прамой кішкі. У большасці выпадкаў атрымоўваецца прадухіліць пашкоджанне сфінктара задняга праходу і сфармаваць колоректальный анастомоз.
Перад аперацыяй хвораму неабходна
Агульны прагноз пры хваробы Гиршпрунга пасля аперацыі адносна спрыяльны. Але ў некаторых выпадках можа спатрэбіцца паўторнае хірургічнае ўмяшанне. Амаль заўсёды сутнасць такой аперацыі зводзіцца да рэканструкцыі анастамозу і яе ажыццяўляюць праз брушную-промежностный або промежностный доступ.