Клеткі крыві пераважна вырабляюцца касцяным мозгам і дзеляцца на тры групы - эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты. Па розных прычынах гэты механізм можа быць парушаны, з-за чаго развіваецца аплястычная анемія, пры якой цалкам спыняюць выпрацоўвацца або прадукуецца ў недастатковых колькасцях ўсе тры складнікаў крыві.
Аплястычная анемія - прычыны
Часцей за ўсё захворванне развіваецца з прычыны неўстаноўленых прычын, у такіх выпадках яно называецца ідыяпатычнай.
У іншых сітуацыях фактары, якія правакуюць паталогію касцявога мозгу, наступныя:
- апрамяненне радыёактыўнымі рэчывамі;
- трапленне ў арганізм вялікіх дох ядаў і таксінаў (солі цяжкіх металаў, мыш'як);
- спадчыннасць;
- генетычныя мутацыі;
- інфекцыйныя хваробы;
- прыём некаторых лекавых прэпаратаў (цытастатыкаў, анальгетыкі, несцероідные супрацьзапаленчыя сродкі);
- аутоіммунные парушэнні ( хвароба Шегрена ).
Аплястычная анемія - сімптомы
Прыкметы захворвання доўгі час альбо не праяўляюцца, альбо настолькі незаўважныя, што не выклікаюць прычын для звароту да лекара.
Сімптомы могуць узнікаць рэдка і працягвацца нядоўга з паступовым пачашчэннем рэцыдываў і пагаршэннем стану хворага. Як правіла, яны характарызуюцца недахопам складнікаў крыві:
- слабасць;
- бледнасць скурнага покрыва;
- крывацёку з дзёсен, носа;
- пачашчанае сэрцабіцце;
- дробныя гематомы, звычайна падскурныя;
- дыхавіца ;
- схільнасць да інфекцыйных хвароб;
- галаўныя болі і галавакружэнні.
Аплястычная анемія - дыягностыка
Паставіць дакладны дыягназ можна толькі на падставе вынікаў даследавання касцявога мозгу. Яго ўзор атрымліваюць з дапамогай трепанобиопсии або біяпсіі. У ходзе вывучэння тканіны высвятляецца, ці з'яўляецца адукацыя клетак крыві недастатковым ці ж мае месца маментальнае разбурэнне лейкацытаў, трамбацытаў і эрытрацытаў.
Акрамя таго, аплястычная анемія прадугледжвае аналіз крыві з вызначэннем ўтрымання ў біялагічнай вадкасці трох яе складнікаў.
Аплястычная анемія - прагноз
Без своечасовай тэрапіі, асабліва пры плыні хваробы ў цяжкай форме, прагноз неспрыяльны - пацыенты гінуць на працягу ўсяго некалькіх (3-5) месяцаў.
Пры атрыманні належнага лячэння аплястычная анемія адступае: больш чым у 80% хворых назіраецца паляпшэнне стану і вяртанне да нармальнага жыцця.
Аплястычная анемія - лячэнне
Медыкаментозная тэрапія паталогіі заключаецца ў працяглым прыёме імунасупрэсіўную прэпаратаў (антимоцитарного або антилимфоцитарного глабуліну) у комплексе з циклоспоринами. Для таго каб пазбегнуць негатыўных пабочных эфектаў названых сродкаў дадаткова прызначаюцца стэроідныя гармоны (звычайна метилпреднизолон).
Акрамя таго, у працэсе тэрапіі неабходна перыядычна рабіць пералівання кампанентаў крыві для аднаўлення яе звычайнага складу. Таксама важна выкарыстанне фактараў росту (гранулоцитарных колониестимулирующих фактараў), якія спрыяюць
Для папярэджання інфекцыйных і грыбковых захворванняў, якія пагаршаюць працягу анеміі, праводзіцца прафілактыка з дапамогай антыбіётыкаў і прэпаратаў флуканазолаў.
Найбольш эфектыўным спосабам лячэння хваробы лічыцца перасадка касцявога мозгу ад здаровага донара, пажадана сумяшчальнага роднаснага, напрыклад, брата альбо сястры. Трансплантацыя лепш за ўсё праходзіць, калі пацыент малады і пакутуе захворваннем нядоўга. Варта заўважыць, што ў рэдкіх выпадках адбываецца адрыньванне арганізмам перасаджанага касцявога мозгу, нягледзячы на імунамадэліруючы тэрапію.